Part I. Hidradenitis Suppurativa: Epidemiology, clinical presentation, and Pathogenesis, expone que la hidradenitis supurativa (HS) es una condición debilitante derivada de la hiperqueratosis folicular y la inflamación de la glándula apocrina. Los pacientes son con frecuencia fumadores, obesos y refieren dolor y disminución significativa de la calidad de vida. La patogénesis del HS implica la desregulación inmune con citoquinas inflamatorias, específicamente TNF-α e IL-17, probablemente con una predisposición genética subyacente y distinto microbioma. El trabajo revisa la epidemiología, la presentación clínica y la clasificación de la hidradenitis supurativa (HS), al tiempo que proporciona una actualización sobre la comprensión más reciente de la patogénesis de la HS.
La hidradenitis supurativa (HS) es un trastorno inflamatorio que se caracteriza por nódulos crónicos profundos, abscesos, fístulas, tractos sinusales y cicatrices en la axila, área inguinal, pliegues submamarios y área perianal. Esta condición desfigurante se acompaña de dolor, vergüenza y una calidad de vida significativamente disminuida. Aunque el mecanismo de la HS no se ha aclarado por completo, se cree que la formación de lesiones se centra alrededor de la hiperqueratosis folicular dentro de la unidad pilosebácea-apocrina. Además, investigaciones recientes han proporcionado nuevos conocimientos sobre el papel de las citocinas en la patogénesis de la HS, ayudando a cerrar algunas lagunas de conocimiento existentes en el desarrollo de esta afección.
Los autores de este trabajo llaman la atención sobre la falta de una definición clara de la prevalencia de la HS. Según recogen, oscila en un amplio rango de entre el 0,00033 y el 4,10% de la población, aunque estudios más recientes la cifran en el 0,1%. El doble eran mujeres y el triple afroamericanos y birraciales. Lo mismo ocurre con los datos de incidencia. Cada año se detectan 11,4 casos por cada 100.000 habitantes, con el doble de incidencia en mujeres y 2,5 veces más en afroamericanos.
Estos pacientes reportan una drástica disminución de su calidad de vida, sintiendo vergüenza e incapacidad para participar en actividades sociales y deportivas. La depresión afecta a entre el 5,9 y 42,9% de la población adulta y pediátrica; el dolor lo sufren el 97% de los afectados; y entre el 21 y el 25% están desempleados (9,4% no tienen trabajo debido a discapacidad asociada a la HS). Además, el 4% de los pacientes es adicto a diferentes sustancias, siendo las más habituales alcohol, opioides y cannabis.
Diagnóstico y clasificación
La hidradenitis supurativa se diagnostica clínicamente, existiendo tres criterios para el diagnóstico: lesiones características, predilección por sitios de flexión y recurrencia de la lesión. Aunque la presentación de la enfermedad varía, lesiones características son nódulos profundos que se expanden para formar abscesos, que posteriormente se rompen y drenan. Debido al desconocimiento de la patología por parte de la población general, existe un retraso en el diagnóstico de 7,2 años, momento en el que ya presentan más una lesión acompañada de molestias, prurito y dolor.
El sistema de clasificación más utilizado dada su confiabilidad es el Hurley Staging System, con 3 etapas de clasificación de la gravedad de la enfermedad con el objetivo de ayudar a seleccionar el tratamiento, aunque desafortunadamente no evalúa actividad de la enfermedad o respuesta al tratamiento. Posteriormente, se han realizado ajustes en el sistema de estadificación Hurley de forma que subdivide las etapas I y II en leves (A), moderadas (B) y severas (C).
Comorbilidades y factores de riesgo
La tasa de comorbilidades en pacientes con HS es muy alta. Algunas de ellas son síndrome metabólico, problemas tiroideos, artropatías, trastornos psiquiátricos, síndrome de ovario poliquístico y los eventos cerebrovasculares. La aterosclerosis, por ejemplo, se ha asociado con un aumento de los niveles séricos de proteína C reactiva y TNF-α, que también aparecen más elevados en pacientes con HS.
Otros estados pro–inflamatorios crónicos se asocian a la HS.Entre el 50 y 75% de las personas con HS tienen sobrepeso u obesidad, observándose también en este grupo porcentajes más altos en la Escala de Hurley. Las enfermedadades inflamatorias intestinales, especialmente la enfermedad de Crohn (17,3%) se ha visto asociada a la HS. Siguiendo con los cuadros inflamatorios, las artritis inflamatorias muestran una mayor prevalencia en la HS..
El tabaquismo es un gran factor de riesgo asociado. Entre el 70 y el 90% de los afectados por hidradenitis supurativa es consumidor de tabaco. Fumar también parece correlacionarse con la obesidad: el 75% de los fumadores de tabaco diagnosticados con HS son obesos.
También las enfermedades dermatológicas comparten patología cutánea con HS. Hiperplasia del aparato pilosebáceo, oclusión folicular e invasión bacteriana son factores etiológicos en el acné conglobata y celulitis disecante, así como en HS. Juntas, estas afecciones constituyen la tríada de oclusión del folículo; la adición de quiste pilonidal define la tétrada de oclusión folicular.
Patogenia y microbioma
El mecanismo de formación de lesiones en HS se centra alrededor de la unidad pilosebácea-apocrina, considerándose inicialmente la inflamación de la glándula apocrina como desencadenante primario de la enfermedad. Investigaciones más reciente sugieren que la hiperqueratosis folicular ocurre primero, causando taponamiento y dilatación, con resultado de ruptura del folículo con inflamación posterior, absceso y formación del tracto sinusal. Sin embargo, la inmunopatogénesis de la HS es compleja y, aunque aún esté en fase de estudio, parece que varias citoquinas sean particularmente relevantes como desencadenantes de la enfermedad.
De esta forma, se sabe que el TNF-α aumenta significativamente en pacientes con HS (sus niveles son más elevados según la gravedad de la patología) y tiene un rol multifactorial en el desarrollo de la enfermefad. La otra citoquina con un papel patogénico importante lo constituye la IL-17, cuyos valores también se encuentran aumentados en pacientes con HS de moderada a severa. Hay otras citoquinas involucradas como: IL12-IL23-IL36-IL6, dando cuenta el rol que tiene la inflamación en la fisiopatología de la enfermedad, y a partir de este punto el potencial terapéutico a través de la inhibición de esta respuesta inflamatoria. También ha demostrado ser determinante el hecho de la herencia genética, al probarse que entre el 30 y el 40% de los pacientes con HS tiene un familiar con la misma patología.
Microbioma diferente
El artículo, el primero de una serie mayor de educación médica continua pone el foco en el papel en el papel central de las citocinas inflamatorias y otros factores contribuyentes, como la genética, las hormonas y los microorganismos patógenos. Las especies predominantes son el Corynebacterium (aerobios grampositivos con capacidad oportunista de infiltrarse en piel dañada); el Porphyromonas (anaerobios gramnegativos con posibilidad de prosperar en comunidades polimicrobianas en ambientes inflamatorios) y diferentes tipos de Peptoniphilus (anaerobios grampositivos que se ven comúnmente en la piel de los diabéticos o en infecciones que involucran tejidos blandos, huesos, articulaciones o cirugía). Porphyromonas y Peptoniphilus son especies que se han asociado con heridas crónicas y, por lo tanto, pueden afectar la cronicidad de HS.